Focus på: FOCUS PÅ: Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension
Illustration: NFSD

Focus på: Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension

Internationell diagnos dag den 5 maj

Pulmonell hypertension betyder högt blodtryck i lungornas pulsådror. Många olika sjukdomar kan ge upphov till en tryckökning i lungpulsådern. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) är exempel på sådana sjukdomar. Gemensamt för sjukdomarna är att de leder till att blodets passage i lungpulsådrorna försämras, vilket påverkar hjärtats och lungornas funktion.

Pulmonell arteriell hypertension drabbar i första hand lungpulsådrornas finaste grenar (arteriolerna) och leder till att blodflödet genom lungan försvåras.

Sjukdomen beskrevs första gången 1891 av den tyska patologen Ernst von Romberg och fick namnet pulmonell vaskulär skleros. I USA rapporterades 1951 flera fall, och sjukdomen fick då namnet primär pulmonell hypertension. Det nutida namnet pulmonell arteriell hypertension introducerades 1998 och omfattar såväl primär pulmonell hypertension som vissa former av det som förr kallades sekundär pulmonell hypertension.

Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension är en annan sjukdom än PAH, även om det finns likheter. Den kan utvecklas i efterförloppet till en eller flera akuta proppar i lungan (lungembolier). Ibland har man vetat om att personen haft proppar, men lika ofta har de varit okända och det är först i efterhand som sammanhangen klarnar. (Källa: Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser)

Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension

Synonymer: PAH, Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH, Pulmonell arteriell hypertension och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension

Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension
(Obligatoriskt fält) (Obligatoriskt fält) (Obligatoriskt fält) (Obligatoriskt fält)
Ikon för externa länkar och information

Länksamling per diagnos

Här kan du söka på en sällsynt diagnos och hitta en sammanställning över länkar till olika webbplatser med såväl diagnosspecifik information som information av mer generell karaktär.

Länksamling per diagnos, mer information
Illustration med Sveriges kartbild där Centrum för sällsynta diagnoser är utplacerade

Centrum för sällsynta diagnoser

Centrum för sällsynta diagnoser (CSD) finns vid universitetssjukhusen. Vid centrumen finns expertteam för olika diagnoser och diagnosgrupper. Kontakta i första hand CSD i din region för att få vägledning, hänvisning och information.

Centrum för sällsynta diagnoser, mer information
illustration:Expertteam och expertresurser i Sverige

Expertteam och expertresurser i Sverige

CSD samverkar med de expertteam och expertresurser som finns inom den regionen universitetssjukhuset är belägen

Expertteam och expertresurser i Sverige, mer information
Illustration som beskriver samarbetet mellan de Europeiska referensnätverken och deras arbete

Europeiska referensnätverk, ERN

Europeiska referensnätverk är virtuella nätverk för vårdgivare i hela Europa.

Europeiska referensnätverk, mer information